Revista-Asma-2018-02-05

Trisán Alonso A, Asensi Jurado A. Rev Asma. 2018;3(2):70-74

Nota clínica: asma refractaria

Autores

Andrea Trisán Alonsoa, Aitor Asensi Juradob

a FEA Neumología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda (Madrid), España
b MIR Neumología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda (Madrid), España

Correspondencia

Andrea Trisán Alonso
FEA Neumología. Hospital Universitario Puerta de Hierro
C/ Manuel de Falla s/n. 28222 Majadahonda (Madrid), España
Tel.: 609 55 89 94.
E-mail: andrea_trisan@yahoo.es

 

Resumen

Se describe el caso de una paciente que había sido diagnosticada de asma grave mal controlada, pero en la que se confirmó el diagnóstico de disfunción de las cuerdas vocales (DCV). A continuación, se expone una revisión de la literatura sobre las características de esta entidad.

La DCV, recientemente denominada obstrucción laríngea inducible (OLI), se caracteriza por un movimiento anormal de la laringe, habitualmente durante la inspiración. De causa desconocida, puede desencadenarse por goteo postnasal, reflujo esófago-laríngeo, ejercicio, olores fuertes o humos, emociones fuertes o estrés. Su presentación suele ser brusca, con una sensación de ahogo intenso, tos y estridor, por lo que frecuentemente se confunde con el asma. El diagnóstico puede resultar difícil, sobre todo fuera del episodio agudo, siendo la prueba de oro la confirmación del movimiento paradójico de las cuerdas vocales mediante fibrolaringoscopia.

Caso clínico

Mujer de 17 años de edad que, dos meses atrás, tras un incendio en su instituto, comenzó con opresión torácica retroesternal, dificultad respiratoria, tos seca y pitos, por lo que acudió a su centro de salud con diagnóstico de crisis de asma y se le administraron broncodilatadores y glucocorticoides sistémicos, con el resultado de una leve mejoría.

Esa misma noche, ya en su domicilio, presentó un nuevo empeoramiento, con gran disnea, precisando ingreso en la unidad de cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria, sin llegar a necesitar ventilación mecánica ni intubación orotraqueal. Tras estabilización y traslado a planta convencional, siguió presentando episodios similares, con mala respuesta al tratamiento broncodilatador y esteroideo, hasta que finalmente fue dada de alta, con pauta de glucocorticoides sistémicos a dosis altas y una asociación de esteroides inhalados y broncodilatadores agonistas beta-2 de acción larga.

En su domicilio siguió teniendo crisis de unos 20 minutos de duración de las mismas características, por lo que acudió a urgencias en varias ocasiones, donde le administraron adrenalina, broncodilatadores, glucocorticoides, etc. Finalmente la remiten a nuestras consultas para valoración por asma mal controlada.

Entre sus antecedentes personales, la paciente era fumadora de 3 cigarrillos al día desde los 15 años y tenía un diagnóstico previo de rinoconjuntivitis alérgica con pitos aislados en primavera, por lo que tomaba beta-2 de alivio a demanda.

En la anamnesis dirigida no refería intolerancia a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ni pérdida de olfato. Desde el incendio refería tos tras la risa o el ejercicio. Tiene un hermano con asma.

El examen físico fue normal. La radiografía de tórax no presentaba alteraciones, y las pruebas de función respiratoria fueron las siguientes: FeNO 2,2 ppb; espirometría forzada: FVC 4,41 (121%); FEV1 3,98 (129%) y FEV1/FVC 90, con prueba broncodilatadora negativa (Figura 1). La analítica no presentaba eosinofilia, el valor de IgE era normal y el RAST a los principales aeroalérgenos fue negativo.

Figura 1.
Espirometría forzada con prueba broncodilatadora

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FVC 4,41 (121%); FEV1 3,98 (129%); FEV1/FVC 90; PBD FEV1 4,28 (+8%).

Se le realizó el cuestionario de Nijmegen, obteniendo una puntuación de 22.

Teniendo en cuenta la normalidad de las pruebas y la clínica referida, con sospecha de disfunción laríngea, se decidió realizar un test de metacolina con valoración mediante laringoscopia. Con la concentración de 1 mg/ml la paciente comenzó con tos y disnea, objetivándose una amputación de los flujos en el asa inspiratoria de la curva flujo/volumen sin disminución del FEV1 (Figura 2), y mediante fibrolaringoscopia se confirmó el cierre glótico durante la inspiración (Figura 3).

Tras la confirmación de la existencia de disfunción de las cuerdas vocales se informó a la paciente del diagnóstico, se le explicó el pronóstico de la misma y se la remitió al logopeda para iniciar técnicas de relajación y rehabilitación fonatoria.

Figura 2.
Curvas espirométricas durante el test de metacolina

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Tras inhalación de metacolina en concentración de 1 mg/ml: FVC 4,39 (111%); FEV1 4,10 (120%); FEV1/FVC 93. Se observa amputación del asa inspiratoria en la curva flujo/volumen.

Figura 3.
Imagen de fibrolaringoscopia

En la imagen de la izquierda se observa la glotis con cuerdas vocales abiertas, mientras que en la de la derecha se observa una aducción casi completa de las cuerdas vocales durante la inspiración.

Discusión

El caso expuesto con anterioridad describe a una paciente con diagnóstico de asma refractaria con múltiples visitas a urgencias. Tras ser valorada en una unidad especializada, se plantea un diagnóstico alternativo fundamentado en la anamnesis y la escasa respuesta al tratamiento pautado, confirmándose finalmente que se trata de una obstrucción laríngea inducible.

La disfunción de las cuerdas vocales (DCV) consiste en un movimiento anómalo de la laringe que ocurre normalmente durante la inspiración1.

Ha sido denominada recientemente obstrucción laríngea inducible (OLI) por el grupo de trabajo de la Sociedad Europea de Respiratorio (ERS), la Sociedad Europea de Laringología (ELS) y la Sociedad Americana de Neumología (ACCP), incluyendo bajo este término tanto las obstrucciones funcionales glóticas como supraglóticas, siendo divididas en función del tipo de desencadenante y los hallazgos encontrados en la laringoscopia2.

Posiblemente la primera mención que existe en los textos médicos sobre esta patología sea un caso que ilustraba un desorden de la musculatura laríngea secundaria a un fenómeno de “histeria”, descrito en el año 1842 por Dunglison3. Posteriormente, a partir de la década de los años setenta ya se hace referencia a episodios de estridor laríngeo, que han ido recibiendo múltiples denominaciones, como “asma facticia”, “estridor laríngeo emocional”, “estridor de Munchausen”4, “movimiento paradójico de CV”, etc., hasta que en el año 1983 fue publicada la primera serie de casos5.

La DCV cursa como episodios agudos de disnea de instauración súbita (el paciente suele referir sensación de asfixia alta a nivel cervical), estridor laríngeo, disfonía, tos seca en accesos y tiraje torácico6.

Estos eventos suelen ser motivo de numerosas visitas a los servicios de urgencias, hospitalizaciones e incluso, en algunos casos, intubaciones, planteando además un problema terapéutico y de diagnóstico diferencial con entidades como el asma7,8.

Generalmente, los casos que requieren intubación son fácilmente ventilados e incluso extubados en las primeras 24 horas, lo cual puede ser indicativo de DCV y no de que exista una patología respiratoria subyacente9.

El diagnóstico diferencial debe realizarse, además de con el asma, con el laringoespasmo, las crisis de ansiedad, el angioedema laríngeo, la parálisis de las cuerdas vocales, las lesiones estructurales de la vía aérea superior (neoplasias o estenosis) y la malacia.

El mecanismo fisiopatológico es desconocido, existiendo numerosos desencadenantes, no siempre fácilmente identificables. La DCV se puede producir por reflujo gastroesofágico (RGE), goteo postnasal, infecciones virales de las vías respiratorias altas, ejercicio, exposición a tóxicos (gases y vapores), olores fuertes y humos, emociones fuertes, el estrés, otros trastornos psiquiátricos e historia previa de abuso sexual y/o físico7,10.

Su prevalencia real es desconocida, sobre todo por la dificultad de su diagnóstico. Es más frecuente en mujeres (2:1), entre los 15 y los 40 años y con un alto nivel de educación11-14. Es común que se asocie al asma (entre el 40% y el 50%, según series)15,16 y al síndrome de ansiedad-hiperventilación (Figura 4), lo cual dificulta aún más su diagnóstico.

Figura 4.
Solapamiento entre asma y pseudoasma

Para su diagnóstico, lo más importante es realizar una anamnesis cuidadosa y sospechar esta entidad, recordando que la presencia de asma no excluye el diagnóstico de DCV.

El aplanamiento o amputación del asa inspiratoria en la curva flujo/volumen de la espirometría y el cociente entre el flujo medio espiratorio (FEF50) y el flujo medio inspiratorio (FIF50) > 1 pueden ser indicativos de patología obstructiva extratorácica, pudiendo observarse en algunos pacientes con DCV17,18.

La prueba de oro para la confirmación diagnóstica consiste en la visualización directa del movimiento anómalo de las cuerdas vocales (CV) mediante fibrolaringoscopia, siendo el hallazgo más típico la aducción de los dos tercios anteriores de las CV con un cierre del tercio posterior en forma de rombo19.

La fibrolaringoscopia puede ser normal fuera de los periodos agudos, logrando provocar el cierre de las CV mediante la realización de inspiraciones profundas, el jadeo o la fonación20,21. También es posible inducir la DCV mediante una prueba de provocación bronquial inespecífica con metacolina, histamina o esfuerzo22,23.

Teniendo en cuenta la dificultad diagnóstica, en los últimos años se han publicado dos índices que pueden resultar de ayuda en la práctica clínica diaria para sospechar DCV: el cuestionario de 12 ítems de DCV (DCVQ)24 y el índice de Pittsburgh25. Este último es un índice simple, validado y fácil de usar, en el que se evalúan la existencia de disfonía, la ausencia de sibilancias, opresión en la garganta y que sea desencadenada por olores (Tabla 1). Una puntuación ≥ 4 conlleva una sensibilidad del 83% y un 95% de especificidad para el diagnóstico de DCV (VPP: 96%; VPN: 77%).

Tabla 1.
Índice de Pittsburgh25

Características

Puntuación

Disfonía

2

Ausencia de sibilancias

2

Opresión en la garganta

4

Desencadenamiento por olores

3

En cuanto al tratamiento, cabe diferenciar dos fases:

  • Durante el ataque agudo se debe calmar al paciente y hacerle respirar lentamente por la nariz, realizando maniobras de jadeo o respiración con los labios fruncidos. También se pueden emplear benzodiazepinas, administrar una mezcla de helio y oxígeno (ya que la mezcla tiene menor densidad, siendo su paso más fluido a través de la glotis)26 y realizar tratamiento con presión aérea positiva al final de la espiración (CPAP)27 e incluso con toxina botulínica, ya que inhibe la liberación de acetilcolina y relaja las cuerdas vocales28.
  • En cuanto al tratamiento de mantenimiento, en primer lugar se debe informar al paciente del diagnóstico correcto y del diagnóstico diferencial, retirando las medicaciones que no sean necesarias.

El tratamiento principal de la DCV consiste en aprender técnicas que consigan controlar las cuerdas vocales, generalmente enseñadas por logopedas, foniatras o psicólogos29,30.

Dado que los episodios se pueden desencadenar por estrés o RGE, también es importante instruir al paciente en técnicas de relajación y medidas antirreflujo, pudiendo en ocasiones ser necesario el tratamiento con ansiolíticos y/o antiácidos.

Muchos pacientes pueden tener asociado asma y/o un síndrome de hiperventilación-ansiedad, por lo que es necesario enseñarles la correcta diferenciación de los síntomas y proveerles de un plan de autotratamiento para cada ocasión.

Conclusión

La obstrucción laríngea inducible (OLI), más conocida como disfunción de las cuerdas vocales (DCV), consiste en un movimiento anormal de la laringe, normalmente durante la inspiración.

Se debe sospechar en pacientes con asma refractaria al tratamiento y con crisis de asfixia de instauración súbita junto con estridor, generalmente desencadenados por olores intensos, estrés o ejercicio físico.

Suele ser difícil de diagnosticar, pero ante una sospecha clínica pueden resultar de utilidad la morfología de la curva inspiratoria flujo/volumen y el índice de Pittsburgh, confirmándose mediante la visualización directa de los movimientos anómalos de la glotis a través de una fibrolaringoscopia durante la crisis o tras una provocación con metacolina/manitol o ejercicio físico.

El tratamiento durante la fase aguda consiste en relajar al paciente y hacerle respirar lentamente por la nariz, realizando maniobras de jadeo o respiración con los labios fruncidos. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, consiste en instruir al paciente en alguna técnica de relajación y rehabilitación vocal, generalmente enseñada por logopedas, foniatras o psicólogos.

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