Soto Campos JG, Navajas Rodríguez B, Millán González C. Rev Asma. 2021;6(1):10-22
Biológicos en enfermedades atópicas distintas de asma
Autores
José Gregorio Soto Campos, Belén Navajas Rodríguez, Carmen Millán González
Unidad de Gestión Clínica de Neumología y Alergia
Hospital de Jerez. Jerez de la Frontera (Cádiz), España
Correspondencia
José Gregorio Soto Campos
Unidad de Gestión Clínica de Neumología y Alergia. Hospital de Jerez
C/ Sevilla, 42, 1.º J. - 11402 Jerez de la Frontera (Cádiz), España
E-mail: josesoto@separ.es
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés relacionado directa o indirectamente con los contenidos del manuscrito.
Resumen
La emergencia del asma y enfermedades atópicas como problema creciente de salud pública en países desarrollados constituye un puzle epidemiológico. En esta revisión recogemos la evidencia disponible sobre la utilidad de fármacos biológicos en enfermedades atópicas distintas al asma. Los medicamentos biológicos, en particular los anticuerpos monoclonales, han surgido de la necesidad de encontrar fármacos eficaces para controlar el asma en pacientes en el último escalón terapéutico. No obstante, estos fármacos han demostrado su eficacia en otros procesos atópicos. Un ejemplo es la dermatitis atópica, donde se han obtenido resultados prometedores. Las características principales del eccema atópico son la alteración de la barrera cutánea y la disregulación inmunológica. Se ha demostrado que los casos graves que no mejoran con la terapia convencional pueden beneficiarse de estas terapias biológicas. El conocimiento cada vez mayor de su fisiopatología y la aparición de nuevas moléculas pueden hacer posible el control a largo plazo de los pacientes con esta patología crónica. Junto a ello repasamos la utilidad de estos fármacos en rinitis alérgica, urticaria y alergias alimentarias y la coadyuvancia de la inmunoterapia.
Introducción
Los medicamentos biológicos, en particular los anticuerpos monoclonales, han surgido de la necesidad de encontrar fármacos eficaces para controlar el asma en los pacientes que presentan síntomas a pesar de un tratamiento correcto con dosis altas de un corticoide inhalado (CI) en combinación con un agonista β2 de acción prolongada (LABA). Hasta el momento, el empleo de estos tratamientos ha tenido buenos resultados en enfermedades alérgicas como el asma. Hace más de diez años que se aprobó omalizumab, el primer anticuerpo monoclonal para uso en patología alérgica. Posteriormente se ha ampliado su empleo a mayores de 6 años y se ha añadido su indicación terapéutica para urticaria crónica espontánea en mayores de 12 años. Además de en el asma alérgica, la IgE está implicada en la patogénesis de varias enfermedades, que van desde la rinitis alérgica hasta la urticaria crónica, la dermatitis atópica, las alergias alimentarias o la aspergilosis broncopulmonar alérgica, e incluso existen trabajos que demuestran su utilidad como adyuvante en el tratamiento con inmunoterapia.
En los últimos años ha finalizado el desarrollo clínico de otros tratamientos biológicos para su uso en asma, lo que ha permitido que recientemente se aprobasen algunos como mepolizumab (anti-IL-5), aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) en mayores de 6 años, y reslizumab o benralizumab (anti-IL-5R) para mayores de 18 años. En EE.UU. la Food and Drug Administration (FDA) ha aprobado recientemente el uso de dupilumab (anti-IL-4/IL-13) en mayores de 12 años con asma grave, y desde enero de 2022 está disponible para su utilización en España.
En esta revisión recogemos la evidencia disponible sobre la utilidad de fármacos biológicos en enfermedades atópicas distintas al asma. Un ejemplo es la dermatitis atópica, donde se han obtenido resultados prometedores. Las características principales del eccema atópico son la alteración de la barrera cutánea y la disregulación inmunológica. Se ha demostrado que los casos graves que no mejoran con la terapia convencional pueden beneficiarse de estas terapias biológicas. El conocimiento cada vez mayor de su fisiopatología y la aparición de nuevas moléculas, como dupilumab, tralokinumab, baricitinib o upacitinib, pueden hacer posible el control a largo plazo de los pacientes con esta patología crónica.
La disponibilidad de estos y otros tratamientos no biológicos en desarrollo permitirá una mayor precisión en el establecimiento de tratamientos personalizados y más eficaces, en función de las características fenoendotípicas de cada paciente. Sin embargo, existen limitaciones importantes que será necesario abordar, como la identificación de marcadores clínicos y biológicos que orienten en la prescripción y seguimiento de los tratamientos, el establecimiento de criterios adecuados de coste-efectividad o las potenciales interacciones entre estos tratamientos, entre otras. Por último, el coste de estos fármacos es muy elevado, y no se dispone de datos en cuanto a dosis y duración optimas, y, aún más importante, de coste-eficacia, lo que resulta crucial para la aceptación de la financiación pública en el contexto de medicina basada en la evidencia.
Rinitis alérgica, rinosinusitis crónica, poliposis
Nos vamos a centrar aquí en la rinitis alérgica y tocaremos solo de paso la utilidad de los fármacos biológicos en rinosinusitis crónica con o sin pólipos, ya que es un tema que exigiría una monografía y el objetivo de esta revisión es centrarnos en enfermedades atópicas.
La IgE interviene en la patogenia de las rinitis tanto estacionales como perennes. Aunque la rinitis alérgica no suele ser una enfermedad grave, sí produce un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Varios ensayos clínicos en fase III han establecido la eficacia de omalizumab tanto en la reducción de los síntomas como en la mejora de la calidad de vida de los pacientes con rinitis alérgica estacional y perenne1,2. Uno de los primeros ensayos de doble ciego y controlados con omalizumab en rinitis alérgica fue el de Adelroth et al.3. Durante 8 semanas, comprobaron que el grupo de omalizumab tenía menos síntomas nasales y oculares, usaba menos medicación de rescate y obtenía mejor puntuación en el cuestionario específico de calidad de vida para rinoconjuntivitis. Estudios posteriores en rinitis alérgica estacional confirmaron los mismos resultados, empleando dosis de 150, 225, 300 o 375 mg de omalizumab de forma preestacional. Incluso en los casos en los que al año siguiente se les administró nuevamente la dosis del fármaco, se confirmó la seguridad y la eficacia del tratamiento, indicando la posibilidad de emplear omalizumab tanto de forma preestacional como coestacional4. Plewako et al.5 llevaron a cabo un ensayo controlado con placebo en el que analizaron el efecto antiinflamatorio de omalizumab en 30 pacientes con rinitis alérgica estacional. El tratamiento se administró antes o al inicio de la estación polínica y se mantuvo durante todo el periodo estacional, con una duración de 6 semanas. Se determinaron los niveles de eosinófilos en sangre periférica y en muestras de mucosa nasal obtenidas mediante biopsia. Ambos se encontraron disminuidos de manera significativa en el grupo de tratamiento. La reducción de los eosinófilos se correlacionó con el descenso de los niveles de IgE libre (p = 0,04). El efecto de omalizumab fue rápido, consiguiéndose una reducción de los síntomas en los primeros 7 días de tratamiento6.
Algunos autores han propuesto que un ciclo de 4 semanas de tratamiento administrado una semana antes del inicio de la estación polínica controlaría adecuadamente a los pacientes con rinitis alérgica estacional7. En el caso de la rinitis alérgica perenne, hay estudios que obtienen resultados similares a los encontrados con la estacional. Hay mejoría de síntomas y menor uso de medicación. En el estudio SOLAR8, se comparó omalizumab con placebo en 405 pacientes con asma y rinitis alérgica perenne, obteniéndose mejoras en las puntuaciones de síntomas combinados de asma y rinitis, además de disminuir el número de exacerbaciones y el empleo de medicación de rescate nasal. Pero, a pesar de estos estudios positivos, la rinitis alérgica no es una indicación actual de tratamiento que figure en la ficha técnica del producto. También dupilumab ha mostrado su eficacia en comparación con placebo para reducir los síntomas de rinitis alérgica espontáneos o tras provocación nasal con alérgenos (NAC), siendo más eficaces incluso que la inmunoterapia aislada9-11. Los análisis post-hoc de ensayos pivotales de mepolizumab también demuestran este efecto12.
Varios estudios han explorado la posibilidad de añadir omalizumab al tratamiento con inmunoterapia específica para el tratamiento de la rinitis alérgica estacional13,14. En todos se demuestra que el tratamiento combinado es superior en eficacia y seguridad al tratamiento solo con inmunoterapia. Los pacientes con asma y rinitis concomitante a menudo presentan más exacerbaciones y tienen más gasto relacionado con el tratamiento de su enfermedad que los que tienen solo asma. De acuerdo con las indicaciones de la Organización Mundial de la Salud y la iniciativa ARIA15, por las que se establece la necesidad de evaluar ambas afecciones en todos los pacientes y que el control de una de ellas conlleva un mejor control de la otra, la terapia anti-IgE podría ser de utilidad en estos casos. En algunos estudios, como en el de Guglielmo et al.16, se prescribió el tratamiento con omalizumab en pacientes con asma grave que además presentaban poliposis nasal, objetivándose mejoría clínica de esta e incluso llegándose a recuperar el olfato. Un estudio posterior17 se realizó en 24 pacientes alérgicos y no alérgicos con poliposis nasal y asma bronquial, que fueron randomizados a recibir omalizumab o placebo durante 16 semanas. Si bien la serie tiene pocos casos, los autores encontraron una disminución significativa en el tamaño de los pólipos tanto endoscópicamente como en valoración mediante tomografía computarizada (TC). El grupo tratado con omalizumab tuvo menos síntomas nasales y mejor puntuación en el cuestionario de calidad de vida.
Se ha demostrado que la poliposis nasal puede darse también en pacientes no atópicos, por lo que la exposición a aeroalérgenos no sería un factor fundamental. En los pólipos de estos pacientes se ha observado una elevación en las cifras de IgE que se ha relacionado con la actuación como superantígenos de las enterotoxinas de Staphylococcus aureus. La presencia de esta IgE monoclonal frente dichas enterotoxinas podría justificar la eficacia del tratamiento con omalizumab18.
En cuanto a la rinosinusitis crónica, cabe destacar un ensayo publicado en 2010 por Pinto et al.19, aleatorizado, comparado con placebo y de doble ciego, donde no se consiguió una mejoría de los síntomas significativa en pacientes tratados con omalizumab respecto a los enfermos del grupo de control después de 6 meses de terapia. La indicación en poliposis de omalizumab ha sido aprobada por la FDA en diciembre de 2020, tras los resultados de sus ensayos en esta patología (POLYP 1 y 2)20.
Con respecto a esta enfermedad, y sin extendernos mucho, el único fármaco que tiene aprobada su indicación es dupilumab, merced a los datos derivados de sus ensayos clínicos LIBERTY21. Resultados favorables en poliposis han sido reportados por otros fármacos biológicos tanto en estudios en vida real como en ensayos randomizados controlados con placebo22-25.
Dermatitis atópica
La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, crónica, pruriginosa e inflamatoria de la piel26,27, con un impacto significativo sobre la calidad de vida de los pacientes y cuidadores. Su incidencia es mayor durante la infancia, aunque también puede presentarse en la edad adulta, y actualmente su prevalencia está en aumento. Afecta al 15-30% de la población pediátrica y al 2-10% de la población adulta en todo el mundo28. La prevalencia de la DA grave en adultos en España es del 0,08%29.
Para evaluar la DA se utilizan diferentes escalas de medida de la actividad de la enfermedad que son de utilidad para valorar la eficacia de los tratamientos en fase de desarrollo clínico, y entre las que destacan las siguientes: Scoring Atopic Dermatitis (SCORAD), Eccema Area and Severity Index (EASI), Investigator’s Global Assessment Scale (IGA) y Escala Numérica para la Evaluación del Prurito (NRS)26. Los pacientes candidatos a tratamiento sistémico son los que presentan una DA de moderada a grave (moderada: SCORAD > 14 o EASI 7,1-21; grave: SCORAD > 40 o EASI 21,1-50)26,30-32.
Actualmente, solo está aprobado en Europa y Estados Unidos el uso de dupilumab para la DA de moderada a grave en adultos candidatos a tratamiento sistémico. El régimen posológico consta de una dosis inicial de 600 mg seguida de una dosis de mantenimiento de 300 mg cada 14 días por vía subcutánea, con o sin tratamiento coadyuvante con corticoides tópicos o con inhibidores tópicos de la calcineurina. Se debe considerar la suspensión del tratamiento si no hay respuesta una vez transcurridas 16 semanas desde el inicio.
Se ha evaluado la eficacia y la seguridad de dupilumab en monoterapia o en combinación con tratamiento corticoideo tópico de potencia moderada en cuatro ensayos clínicos: SOLO-133, SOLO-233, LIBERTY AD CHRONOS34 y LIBERTY AD CAFE35. En los estudios SOLO 1 y 2 y CHRONOS se incluyó a 2.119 pacientes con edad ≥ 18 años, con DA de moderada a grave definida por una puntuación en la escala IGA ≥ 3 y en la EASI ≥ 16 y una afectación mínima del área de superficie corporal (BSA) ≥ 10%. Todos los pacientes habían tenido respuesta inadecuada a la medicación tópica. El objetivo principal fue determinar el porcentaje de pacientes que alcanzaron una IGA de 0 o 1 y ≥ 2 puntos de mejora en la semana 16 respecto al basal, además de la proporción de pacientes que tuvieron una mejora desde el inicio de, al menos, un 75 % en el Eccema Area and Severity Index (EASI-75) en la semana 16 y la mejora de la puntuación máxima del prurito en la NRS. En el estudio CHRONOS se incluyó EASI-75 e IGA 0-1 a la semana 52. Los resultados demuestran la superioridad de dupilumab, tanto en monoterapia como en combinación con tratamiento tópico, con diferencias significativas frente al placebo en la proporción de pacientes con mejoría del EASI-75 a las 16 semanas, del orden del 32-37% en monoterapia y del 46% en combinación con tratamiento tópico. Así mismo, se observó una reducción del EASI respecto a la medición basal del 84,9% a las 52 semanas. Se observaron mejorías en el prurito del orden del 25-30% con respecto a placebo en la escala NRS. También se observaron diferencias significativas respecto a placebo en calidad de vida (escala DLQI, Dermatology Life Quality Index), síntomas de depresión y ansiedad (escala HADS, Hospital Anxiety and Depression Scale) y síntomas referidos por el paciente (escala POEM, Patient Oriented Eccema Measure). Los resultados obtenidos en la semana 16 se mantuvieron hasta la semana 52. El 39% de los pacientes en tratamiento con dupilumab alcanzó una IGA de 0 o 1, en comparación con el 12% en el grupo de placebo.
La eficacia del tratamiento con dupilumab en estos pacientes con DA grave y respuesta inadecuada o intolerancia a ciclosporina, o bien en los que no estaba médicamente indicada, fue confirmada por los resultados de otro ensayo clínico de fase III, aleatorizado, de doble ciego y controlado con placebo, de 32 semanas de duración (16 semanas de tratamiento con dupilumab). El estudio LIBERTY AD CAFE35 incluyó a 325 pacientes durante 32 semanas, en que se evaluó la eficacia de dupilumab con corticoterapia coadyuvante. Se aleatorizaron los pacientes 1:1:1 en tres grupos: dupilumab 300 mg cada 2 semanas, dupilumab 300 mg semanal y placebo combinado con corticoterapia tópica. En la semana 16, el porcentaje de pacientes que alcanzaron EASI-75 fue significativamente superior en los grupos de tratamiento (62,6 y 59,1%, respectivamente, frente al 29,6% obtenido en el grupo de control); asimismo, se observaron diferencias significativas en los objetivos secundarios (EASI-50, EASI-90, SCORAD). El promedio del prurito según la NRS y distintos aspectos relacionados con la calidad de vida también mejoraron respecto a placebo. El 2,8% de los pacientes en el grupo de dupilumab recibió tratamiento de rescate con corticoides, en comparación con el 10,2% en el grupo de placebo (los resultados de los estudios se exponen en la Tabla 1).
Tabla 1.
Dupilumab y eficacia en dermatitis atópica
Variables principales de los estudios SOLO-1, SOLO-2, LIBERTY AD CHRONOS y LIBERTY AD CAFE |
||||||||
Estudio |
SOLO-1 |
SOLO-2 |
LIBERTY AD
CHRONOS |
LIBERTY AD CAFE |
||||
Grupo de tratamiento |
Dupilumab 300 mg / 2 semanas |
Placebo |
Dupilumab 300 mg / 2 semanas |
Placebo |
Dupilumab 300 mg / 2 semanas |
Placebo |
Dupilumab 300 mg / 2 semanas |
Placebo |
N.º de pacientes |
224 |
224 |
236 |
233 |
106 |
315 |
107 |
108 |
IGA 0/1 disminución de ≥ 2 puntos respecto al valor basal, n (%) |
85 (37,9) |
23 (10,3) |
84 (36,1) |
20 (8,5) |
41 (38,7) |
39 (12,4) |
43 (40,2) |
15 (13,9) |
EASI-75, n (%) |
115 (51,3) |
33 (14,7) |
103 (44,2) |
28 (11,9) |
73 (68,9) |
73 (23,3) |
67 (62,6) |
32 (29,6) |
Disminución en la NRS ≥ 4 puntos respecto al valor basal, n (%) |
87 (40,8) |
26 (12,3) |
81 (36) |
21 (9,5) |
60 (58,8) |
59 (19,7) |
43 (45,7) |
13 (14,3) |
SCORAD: sigla de SCORing Atopic Dermatitis. Es la puntuación de la gravedad de la dermatitis atópica. Incluye la evaluación de las áreas afectadas, la intensidad de las lesiones y los síntomas subjetivos del paciente. Clasifica a la DA en leve (> 25), moderada (25-50) y grave (> 50). EASI: sigla de Eczema Area and Severity Index (Área de eccema e índice de gravedad). Es una escala para evaluar la extensión de la enfermedad en 4 sitios del cuerpo (cabeza/cuello, tronco, extremidades superiores y extremidades inferiores) y mide 4 signos clínicos: eritema, induración/papulación, escoriación y liquenificación. Score mínimo 0 y máximo 72. IGA: Investigators’ Global Assessment (0-4 puntos). NRS: Pruritus Numerical Rate Scale ó Escala Numérica para la Evaluación del Prurito (0-10 puntos). |
Uno de los efectos secundarios observados es el incremento de incidencia de conjuntivitis asociado a dupilumab, lo que ha sido objeto de estudio por Akinlade et al.36 mediante una revisión de los resultados de 11 ensayos clínicos publicados. En el análisis se confirmó que la incidencia de conjuntivitis en los pacientes con DA tratados con dupilumab fue mayor (8,6-22,1%) que en los pacientes tratados con placebo (2,1-11,1%). Se ha observado también una mayor frecuencia de eosinofilia durante las primeras 16 semanas de tratamiento con dupilumab (1,7%) vs. placebo (0,4%), si bien en la mayoría de los casos fueron elevaciones transitorias33,34. El mecanismo de acción de este evento se desconoce. Durante el tratamiento con dupilumab deberá valorarse el seguimiento de este posible efecto adverso. Las infecciones de la piel fueron más comunes en los pacientes que recibieron placebo. Estudios en la vida real han demostrado una eficacia de dupilumab similar a la observada en los ensayos clínicos, pero también revelaron una mayor frecuencia de conjuntivitis y eosinofilia37.
Con respecto a otros fármacos, los resultados obtenidos en los estudios de eficacia de omalizumab en la DA son contradictorios y difíciles de comparar. Aunque en la mayoría de ellos se observa un cierto beneficio clínico, en otros no se aprecia ninguna mejoría. Hasta ahora se han publicado los resultados de dos ensayos clínicos aleatorizados38, que incluyeron a 17 pacientes, y ocho estudios observacionales39 sobre la eficacia de omalizumab 150 mg cada 4 semanas y 375 mg cada 14 días durante 16-51 semanas, con un total de 125 pacientes. En los dos ensayos clínicos38, que evaluaron la respuesta SCORAD-75 e IGA de 0 o 1, los resultados no demostraron superioridad de omalizumab frente a placebo. En seis estudios observacionales se vio una reducción media en el SCORAD del 31% en 69 pacientes tratados con omalizumab; en los otros dos estudios, el 57% de 7 pacientes alcanzó una IGA de 0 o 1, y el 95% de 21 pacientes alcanzó una respuesta IGA moderada. Una revisión sistemática reciente de omalizumab en la DA refiere que menos del 50% de los pacientes tratados presentó una mejoría clínica significativa39. La gran variabilidad en la respuesta a omalizumab da lugar a que algunos autores sugieran la existencia de subgrupos de pacientes y que probablemente se podrían beneficiar del tratamiento los que presenten un componente de urticaria39.
Existen diversos agentes biológicos en fase de desarrollo clínico con distintas dianas terapéuticas implicadas en la patogenia de la DA. Algunos de ellos, como tralokinumab, lebrikizumab (anti-IL-13), nemolizumab (IL-31RA), fezakinumab (anticuerpo monoclonal humano anti-IL-22) o tezepelumab (anticuerpo monoclonal humano con actividad contra el receptor TSLP), con resultados de eficacia positivos en ensayos clínicos40-44. Tralokinumab, un anticuerpo monoclonal humano IgG4 anti-IL-13 que bloquea su unión a las subunidades IL-13Rα1 e IL-13Rα2, mostró resultados prometedores40 y se ha evaluado su eficacia en distintos regímenes posológicos en monoterapia en la DA de moderada a severa comparado con placebo en tres estudios en fase III (ECZTRA 1, 2 y 3) durante 52 semanas de tratamiento, y cuyos resultados se han publicado recientemente45.
Urticaria crónica
La urticaria crónica se caracteriza por la aparición de habones, acompañados o no de angioedema, durante un periodo superior a 6 semanas46. Es una entidad cutánea de diagnóstico clínico sencillo, pero de etiología multifactorial, curso impredecible y difícil manejo terapéutico. Puede afectar al 0,5-1% de la población en algún momento de su vida47 y tiene un gran impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes48.
Las pautas para el tratamiento de la urticaria crónica espontánea (UCE) recomiendan el uso del omalizumab biológico dirigido a IgE en pacientes con enfermedad refractaria a antihistamínicos. El fundamento de esto está respaldado por el papel clave de la IgE y su receptor de alta afinidad, FcεRI, en la desgranulación de los mastocitos de la piel que impulsa el desarrollo de los signos y síntomas de la UCE: la picazón y el angioedema49.
Para valorar la severidad de la urticaria se emplea durante una semana la escala Urticaria Activity Score (UAS7) (Tabla 1). Si bien el UAS7 es de gran utilidad, presenta dos limitaciones: en primer lugar, no permite evaluar la actividad de las urticarias inducibles, las cuales en muchas ocasiones se asocian a la UCE; en segundo lugar, no tiene en cuenta el angioedema, que afecta a un número considerable de pacientes con UCE y repercute negativamente en su calidad de vida. Por este motivo proponemos considerar el Urticaria Control Test (UCT) en el seguimiento de los pacientes, sobre todo a la hora de considerar ajustes de dosis. El UCT es un cuestionario sencillo y adaptado transculturalmente al castellano que se puede realizar en el mismo momento de la consulta (Tabla 3). Se pregunta al paciente por la intensidad de los síntomas de la urticaria (prurito, habones y angioedema), la afectación de la calidad de vida, la capacidad del tratamiento para controlar la enfermedad y la valoración global por parte del paciente del control de su urticaria en las últimas 4 semanas. El valor de UCT puede variar entre 0 y 16, correspondiendo 16 al control completo de la enfermedad. Se considera que hay buen control de la enfermedad cuando el UCT es superior a 1250.
Tabla 3.
Urticaria Control Test
¿Cuánto ha sufrido en las últimas 4 semanas los síntomas físicos de la urticaria (picor, ronchas o hinchazón)? |
||||
Mucho = 0 |
Bastante = 1 |
Regular = 2 |
Poco = 3 |
Nada = 4 |
¿Se ha visto afectada su calidad de vida en las últimas 4 semanas debido a la urticaria? |
||||
Mucho = 0 |
Bastante = 1 |
Regular = 2 |
Poco = 3 |
Nada = 4 |
¿Con qué frecuencia en las últimas 4 semanas el tratamiento no ha sido suficiente para controlar los síntomas? |
||||
Mucho = 0 |
Bastante = 1 |
Regular = 2 |
Poco = 3 |
Nada = 4 |
Globalmente, indique el grado de control de su urticaria en las últimas 4 semanas |
||||
Nada = 0 |
Poco = 1 |
Regular = 2 |
Bastante = 3 |
Totalmente = 4 |
El tratamiento de la urticaria ha evolucionado mucho durante la última década. Las guías actuales para el tratamiento de la urticaria crónica espontánea recomiendan utilizar omalizumab, un fármaco biológico dirigido a la IgE. La IgE tiene una alta afinidad con el receptor FcεRI y su unión desgranula los mastocitos de la piel, que son responsables del desarrollo de los signos y síntomas de urticaria: los habones pruriginosos y el angioedema.
Omalizumab es el único fármaco biológico autorizado para la urticaria crónica a partir de los 12 años de edad. Se recomienda como tercer paso de la terapia en pacientes que han fracasado con la terapia estándar o los antihistamínicos de segunda generación a dosis altas, y por lo general es bien tolerado. Omalizumab podría tener varios mecanismos de acción en la urticaria crónica, con efectos sobre los mastocitos y los basófilos, reducción de la liberación de mediadores y disminución de la expresión de FcεRI. Está autorizado para la urticaria crónica a dosis de 150 o 300 mg cada 4 semanas.
Omalizumab dispone de tres ensayos clínicos aleatorizados que incluyeron a pacientes con UCE. En el primero de ellos, en fase III, randomizado, multicéntrico, de doble ciego y controlado con placebo, se analiza el efecto de omalizumab en pacientes con urticaria crónica no controlados con el tratamiento con antihistamínicos. Se trataba de pacientes de 12-75 años, con diagnóstico de UCE de al menos 6 meses, con presencia de ronchas y picor de al menos 8 semanas de duración a pesar de tratamiento con antihistamínicos H1 y una puntuación UAS7 > 16 (0-42). Se administraron dosis de 75, 150 o 300 mg frente a placebo cada 4 semanas durante un periodo de 16 semanas. La variable de eficacia fue el descenso en la puntuación de síntomas de prurito semanal, cuyos valores van de 0 a 21, siendo los más altos los de mayor sintomatología. Se produjo un descenso en dicha puntuación con todas las dosis: −5,9 ± 6,5 en el grupo de 75 mg (p = 0,46); −8,1 ± 6,4 en el grupo de 150 mg (p = 0,001) y −9,8 ± 6,0 en el grupo de 300 mg (p < 0,001). Solo fueron significativas las diferencias en los grupos tratados con dosis más altas, y aunque la frecuencia de efectos secundarios fue baja, aparecieron el doble en el grupo tratado con 300 mg que en el de placebo (6% frente a 3%). La mitad de los pacientes en tratamiento con omalizumab de 300 mg cada 4 semanas puede clasificarse como respondedora (reducción del UAS7 por debajo de 6 puntos), y esto se hizo patente a partir de la semana 851.
Se volvió a estudiar de forma randomizada y ciega y comparada con placebo la administración de tres dosis de omalizumab (75, 150 y 300 mg) en pacientes con criterios de inclusión similares a los previos, obteniéndose buenos resultados con la dosis más alta52.
El tercer ensayo estudió solo una dosis frente a placebo, los pacientes fueron aleatorizados para recibir 6 inyecciones subcutáneas a intervalos de 4 semanas de 300 mg de omalizumab o placebo. Incluyó a pacientes de 12-75 años con diagnóstico de UCE de al menos 6 meses, con presencia de ronchas y picor de al menos 8 semanas de duración a pesar de tratamiento con antihistamínicos H1 hasta 4 veces la dosis autorizada en ficha técnica, asociado a antihistamínicos H2 o antileucotrienos, y una puntuación UAS7 > 16. Los pacientes que alcanzaron un UAS7 ≤ 6 a las 12 semanas fueron un 52% en el grupo de tratamiento con omalizumab y un 12% en el grupo de placebo (diferencia del 40%), y los pacientes con UAS7 = 0 a las 12 semanas fueron un 34% en el grupo de tratamiento con respecto al 5% en el de placebo (diferencia del 29%).
La seguridad de omalizumab en pacientes con UCE se evaluó mediante análisis agregado de los datos procedentes de tres ensayos pivotales de fase III (ASTERIA I, ASTERIA II y GLACIAL)51-53. En estos análisis la incidencia de efectos adversos (EA) fue similar en los grupos tratados con placebo y omalizumab 75 mg, y ligeramente superior en los tratados con omalizumab 150 mg y 300 mg. Los EA graves fueron más frecuentes en los grupos con placebo y omalizumab 300 mg que en los tratados con omalizumab 150 mg y 75 mg. No se identificó ningún EA grave relacionado con la medicación ni durante el periodo de tratamiento ni durante el seguimiento.
La dosis de inicio de omalizumab en pacientes con UCE es de 300 mg cada 4 semanas, ya que es la dosis que en los estudios de fase III consiguió mayor cumplimiento de los objetivos de eficacia y la que mejor controló el angioedema. Sin embargo, estudios en práctica clínica real han mostrado que un porcentaje considerable de pacientes se beneficia de realizar tratamiento con dosis menores (150 mg / 4 semanas), y que en el 86% de los casos se consigue una reducción del UAS7 superior al 90% a las 4 semanas de la primera dosis. Una posible estrategia a plantear en pacientes sin angioedema y sin urticaria inducible asociada podría ser comenzar con una dosis de 150 mg y evaluar respuesta a las 4 semanas: si el UAS7 es ≤ 6, se continuaría con esta dosis.
En los ensayos pivotales no hay datos sobre la utilidad del aumento de dosis de omalizumab, pero es una estrategia que sí se ha realizado en estudios de práctica clínica54-56. Por lo tanto, consideramos que esta estrategia de aumento de dosis es útil en un número considerable de pacientes. En cuanto al porcentaje de recaídas tras suspender el tratamiento, tenemos datos de un estudio español en el que se incluyó a 110 pacientes con UCE tratados con omalizumab. En 41 pacientes fue posible suspender el tratamiento gracias a una respuesta completa; de ellos, el 47% requirió retratamiento por recaída57. El estudio OPTIMA58 demostró que el retratamiento con omalizumab 300 mg / q4w en pacientes con recaída posterior a la abstinencia ayuda a una mayor proporción de pacientes a lograr el control de los síntomas, y que este retratamiento es tan efectivo como la terapia inicial.
Un análisis de los ensayos de fase III de omalizumab buscando factores predictores de recaída tras discontinuar el tratamiento puso de manifiesto, mediante un método estadístico, que entre múltiples variables analizadas el riesgo de recaída se relaciona con el UAS7 basal y con la velocidad de respuesta en las primeras 4 semanas. Una rápida respuesta y un UAS7 moderado permiten prever que no habrá recaída o que esta será tardía. Al contrario de una respuesta lenta a omalizumab y un UAS7 de mucha actividad, en estos casos la recaída es pronta59. Por tanto, una aproximación al tratamiento de la UCE sería el algoritmo propuesto por Spertino et al. en su documento de consenso60 (Figura 1).
Figura 1.
Algoritmo de tratamiento de la UCE con omalizumab60.
Ligelizumab es un anticuerpo IgG1κ monoclonal recombinante humanizado que se dirige frente a la IgE. Actualmente, ligelizumab se está desarrollando únicamente para el tratamiento de la UCE. Los resultados del primer ensayo clínico de fase 2b, que comenzó en mayo de 2016, demostraron que ligelizumab fue seguro y eficaz a dosis de 72 mg y 240 mg61. Además, superó a omalizumab en cuanto a UAS7 y HSS7 (Hives-Severity Scores). Los primeros resultados del seguimiento postratamiento (NCT02477332) y subestudio de extensión posterior (NCT02649218) demostraron la eficacia y seguridad de la dosis de 240 mg / 4 semanas durante un período de 1 año62,63. En el estudio de extensión, 240 mg de ligelizumab lograron un control de los síntomas más prolongado en comparación con el estudio principal. En la semana 52, en el estudio de extensión el 61,1% de los pacientes (n = 138/226) alcanzó un UAS7 ≤ 6. Después de suspender el tratamiento, el tiempo medio de enfermedad bien controlada fue de 28,0 semanas. Estos resultados implican un efecto de tratamiento más prolongado con ligelizumab en comparación con omalizumab. Además, los pacientes tratados previamente con omalizumab experimentaron un aumento > 40% en las tasas de respuesta completa después de 12 semanas de tratamiento con 240 mg de ligelizumab, que se mantuvo durante todo el período de tratamiento64.
Actualmente, se están realizando dos ensayos de fase 3 similares (PEARL 1 NCT03580356 y PEARL 2 NCT03580369) para estudiar la eficacia y seguridad de ligelizumab en pacientes con UCE que siguen sintomáticos a pesar del tratamiento estándar.
Quilizumab es un anticuerpo IgG1 monoclonal afucosilado y humanizado que se une a la IgE unida a la membrana en las células B en el segmento principal M1, que está ausente en la IgE soluble. Actualmente, solo hay un ensayo clínico que examina quilizumab (NCT01987947) en la urticaria crónica (Tabla 2). Aunque quilizumab redujo los niveles medios de IgE sérica en aproximadamente un 30% durante 20 semanas, no causó efectos clínicos de relevancia, evaluados por la picazón semanal, la puntuación de severidad del picor (ISS) o la puntuación semanal de la actividad de la urticaria (UAS7)65.
Tabla 2.
Escala Urticaria Activity Score (UAS7)
Puntuación |
Número de habones en 24 horas (HSS) |
Puntuación |
Puntuación de la severidad del picor (ISS) |
0 |
|
0 |
|
1 |
|
1 |
|
2 |
|
2 |
|
3 |
|
3 |
|
UAS = HSS + ISS El valor normal de UAS está entre 0 y 6 El valor de UAS7 resulta de sumar el valor de UAS 7 días a la semana (estará entre 0 y 42). El grado de control de la urticaria con el tratamiento se establece de forma semicuantitativa en base al valor de UAS7 obtenido. |
|||
UAS7 |
Grado de control |
||
0 |
Asintomático |
||
1-6 |
Clínica leve |
||
7-15 |
Bien controlado |
||
16-27 |
Moderadamente controlado |
||
28-42 |
Mal controlado |
Otros fármacos biológicos que se utilizan en la urticaria crónica fuera de su indicación autorizada son dupilumab, benralizumab, mepolizumab, reslizumab y secukinumab. Los nuevos fármacos biológicos en desarrollo se dirigen a reducir la activación de los mastocitos bloqueando las vías de activación o a través de receptores inhibidores, o bien a reducir el número de mastocitos. Algunos de estos nuevos fármacos (en diferentes fases de desarrollo) son GI-301, avdoralimab, tezepelumab, lirentelimab, LY3454738 y CDX-015966.
Para finalizar, hablaremos sobre el angioedema hereditario. El angioedema se define como un edema localizado de tejido subcutáneo o submucoso que se debe a un incremento temporal de la permeabilidad vascular a causa de la liberación de mediadores vasoactivos. Dentro del angioedema hereditario con déficit de C1 inhibidor se definen dos variantes: el tipo I, el más frecuente, asociado a una disminución cuantitativa de C1 inhibidor, y el tipo II, donde se pueden objetivar niveles normales o elevados de C1 inhibidor. Recientemente se ha publicado un ensayo clínico, controlado con placebo, muy prometedor, sobre el fármaco lanadelumab67, en el cual se demuestra una protección frente a los ataques agudos de la enfermedad en los pacientes tratados con este fármaco. Por otro lado, también se ha demostrado una protección superior ante estos ataques comparando con pacientes sometidos a tratamiento profiláctico con C1 inhibidor68.
Alergia alimentaria
Las reacciones de hipersensibilidad a la ingestión de alimentos afectan a un 3-4% de la población, siendo mayor la prevalencia en niños. El riesgo mayor es el de la aparición de reacciones de anafilaxia. En Estados Unidos, este tipo de reacciones causa entre 50 y 100 muertes al año. Los tratamientos recomendados para este tipo de reacciones son los preventivos y tener acceso rápido a adrenalina inyectable por vía subcutánea. El problema es que en muchas ocasiones la ingesta se produce de forma inadvertida. Así pues, se necesitan urgentemente nuevas terapias. La inmunoterapia específica con alérgenos alimentarios es eficaz, pero se asocia con una no infrecuente aparición de efectos secundarios sistémicos. Por lo tanto, existe un gran potencial para los productos biológicos, como anti-IgE, pero también el anticuerpo dupilumab (anti-IL-4/IL-13), ya que interfieren en las reacciones dependientes de IgE presentes en los alimentos69.
Savage et al.70 llevaron a cabo un pequeño estudio con 14 niños con alergia a cacahuetes y comprobaron cómo al cabo de 8 semanas de tratamiento había un aumento significativo en el umbral de la cantidad de alimento necesaria para provocar la aparición de síntomas. In vitro, demostraron que en 5 pacientes se consiguió una atenuación completa en la liberación de histamina por los basófilos y que en 9 casos se multiplicó por 10 la dosis de alérgeno necesaria para producir la máxima liberación de histamina. No hubo cambios en el tamaño del habón en las pruebas cutáneas, lo que indica que el tratamiento con omalizumab en la alergia alimentaria produce una respuesta temprana gracias a la inhibición de la liberación de mediadores en los basófilos y no en los mastocitos. Trabajos previos71 ya habían comprobado que la administración de 450 mg de omalizumab por vía subcutánea hacía que el umbral de la dosis ingerida en el test de provocación oral con cacahuetes se multiplicara por 3, pasando de 178 mg a 2.805 mg ingeridos. Estos resultados indican que, si bien con omalizumab no hay una protección completa, sí que la dosis necesaria para la aparición de reacciones graves es muy superior a la que se puede ingerir de forma inadvertida, disminuyendo el riesgo de reacciones anafilácticas. Esta hipótesis se intentó aclarar en un ensayo clínico de fase II posterior, pero lamentablemente hubo que finalizarlo precozmente por la aparición de dos reacciones anafilácticas en las pruebas de provocación antes de la administración del fármaco, de tal forma que solo lo concluyeron 14 pacientes y, por lo tanto, no pudieron alcanzarse los objetivos del estudio72. En definitiva, los ensayos clínicos con omalizumab en pacientes con alergia a los alimentos muestran como resultado el logro de tolerancia a mayor cantidad de alérgeno en algunos pacientes durante la desensibilización. Cuando se utiliza como un tratamiento complementario durante los ensayos de inmunoterapia en pacientes con alergia a los alimentos y anafilaxia, omalizumab permite alcanzar más rápido la dosis más alta del alimento o de la inmunoterapia que ha de darse. Se necesitan mayores ensayos multicéntricos para confirmar los hallazgos anteriores y para identificar los subgrupos de pacientes que más se beneficiarían de omalizumab73.
Coadyuvancia a la inmunoterapia
El tratamiento con inmunoterapia consiste en la administración de extractos alergénicos a pacientes con enfermedades alérgicas con objeto de producir un fenómeno de tolerancia. La vía convencional de administración ha sido la subcutánea, lo que en ocasiones puede provocar efectos adversos graves y anafilaxia. Por este motivo, se ha impulsado la investigación sobre otras vías de administración, como la sublingual. El papel de los fármacos biológicos en la inmunoterapia pretende conseguir dos objetivos:
- Prevenir o disminuir los efectos adversos de la vía subcutánea.
- Aumentar la eficacia clínica de la inmunoterapia, tanto la administrada por vía subcutánea como la sublingual.
Dupilumab y omalizumab ya han demostrado que mejoran la tolerabilidad a la inmunoterapia subcutánea en ensayos randomizados11,13,14. La administración de omalizumab previa al tratamiento74 con inmunoterapia ha logrado disminuir en 5 veces el riesgo de reacciones anafilácticas, permitiendo además alcanzar antes las dosis de mantenimiento. Por otra parte, el tratamiento previo con omalizumab permite administrar dosis mayores de inmunoterapia y alcanzar la dosis establecida más rápidamente, sobre todo en aquellos pacientes en los que no se puede alcanzar dicha dosis eficaz por la aparición de reacciones adversas75. De manera similar, y aunque no está aprobada, la administración de omalizumab puede ser una opción en pacientes con anafilaxia a veneno que no toleran dosis crecientes de alérgeno solo o tienen riesgo alto de desarrollar anafilaxia76. La combinación de omalizumab e inmunoterapia iniciada 14 semanas antes de la estación polínica es más eficaz que la administración solo de inmunoterapia. Una posible explicación a este hallazgo sería el hecho de que el tratamiento anti-IgE no es alergenoespecífico y que, por lo tanto, puede mejorar los síntomas de otros alérgenos diferentes a los que se están tratando con la inmunoterapia en pacientes con polisensibilizaciones77. Hasta ahora se han realizado 4 ensayos clínicos, que han mostrado que la combinación de omalizumab e inmunoterapia es segura y clínicamente más efectiva que la inmunoterapia sola78.
Conclusiones
Cada vez existe más evidencia de la utilidad del tratamiento con anticuerpos monoclonales en enfermedades atópicas. Algunos de estos fármacos se han diseñado inicialmente para el tratamiento del asma grave, evidenciándose su utilidad en otras comorbilidades asociadas al asma. Es el caso de omalizumab, donde existe acúmulo de evidencia en este sentido79. No obstante, otros fármacos que actúan de forma diferente sobre otras citoquinas y no directamente sobre la IgE han mostrado su eficacia en otros procesos atópicos, como es el caso de dupilumab en dermatitis atópica, y existe una efervescencia de investigación en este sentido, según hemos tratado de recoger en esta revisión.
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